![여전히 고통…'이 병' 앓던 30대, 다리까지 절단 [헬스톡]](https://image.fnnews.com/resource/media/image/2025/02/04/202502040829408620_l.jpg)
[파이낸셜뉴스] 태어날 때부터 수포성 표피박리증을 앓는 남성이 피부암에 걸려 다리까지 절단한 사연이 알려졌다.
최근 영국 매체 더 미러에 따르면 예레미야 마샬(33)은 수포성 표피박리증을 갖고 태어났다. 수포성 표피박리증은 유전적 결함으로 표피와 진피가 떨어지지 않게 고정하는 단백질이 결핍되는 병이다. 피부는 바깥쪽부터 각질, 표피, 진피로 구분된다. 해당 병을 앓는 환자는 피부와 점막에 반복적으로 물집과 상처가 생긴다.
예레미야는 태어날 때부터 오른발의 피부가 찢어지는 극심한 고통을 경험했다. 3도 화상에 비유될 정도의 통증이라고 예레미야는 설명했다. 이어 피부암이라는 비극도 찾아왔다. 발과 팔꿈치에 암세포가 생긴 예레미야는 치료를 위해 발을 절단해야만 했다. 팔꿈치에 생긴 종양은 세 번이나 제거하기도 했다.
그러나 피부암 완치가 어려운 탓에 예레미야는 여전히 고통받고 있다. 4일마다 붕대를 교체하는 등 지속적인 피부 관리가 필요할 뿐만 아니라 치료비도 감당하기 어려운 상황인 것으로 알려졌다.
이런 가운데 예레미야는 희망을 잃지 않고 관련 비영리 단체를 만들겠다는 목표를 갖고 있다. 그는 "이 질병을 극복할 수 있도록 돕는 비영리 단체를 만들고 싶다"며 "기부금은 치료법을 찾기 위한 연구에도 쓰일 것이다"고 말했다. 이어 피부병을 앓는 사람들을 향해 "마음은 근육과 같아서 운동하는 것이 중요하다"며 "외부에 관여하는 것만큼 내면 세계도 들여다볼 필요가 있다"고 말했다.
쉽게 물집 생기고 손발가락도 변형
수포성 표피박리증은 사소한 외상에도 쉽게 물집이 생겨 피부, 점막에 통증이 나타난다. 심하면 눈, 혀, 식도에도 증상이 생길 수 있다. 여기에 근육 위축, 손발가락 붙음증 등으로 이어질 수 있다. 국내에는 약 250~300명의 수포성 표피박리증 환자가 있는 것으로 추정된다.
수포성 표피박리증은 단순성·연접부·이영양성 수포성 표피박리증으로 구분할 수 있다. 단순성 수포성 표피박리증은 피부 바깥층인 표피의 기저세포 내부에 들어있는 케라틴 섬유의 이상으로 기저세포층이 분리돼 수포가 생긴다. 해당 수포가 터지면 통증을 비롯 가려움증이 동반된다.
연접부 수포성 표피박리증은 표피와 진피 경계부인 기저판 밑에서 층 분리가 일어나 수포가 생긴다. 태어날 때부터 피부에 광범위한 수포가 생기며, 피부가 쉽게 벗겨지고 심한 통증이 나타난다. 이영양성 수포성 표피박리증은 표피 가장 아래층에 수포가 발생한다.
환자는 평소 충분한 영양 섭취를 통해 면역력을 기르고 청결한 환경을 유지해야 한다. 피부 접촉을 최소화해야 하며 피부를 보호하기 위해 방안의 온도와 습도를 적정 수준으로 유지해야 한다.
hsg@fnnews.com 한승곤 기자